Spis treści
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to rzadka, podstępna i nieuleczalna choroba, która dotyka głównie młodych mężczyzn. Jej objawy bywają mylące, a pacjenci miesiącami szukają pomocy, zanim usłyszą diagnozę. Jedynym ratunkiem często okazuje się przeszczepienie wątroby.
– Choroba przebiega skrycie. Na początku objawy są niecharakterystyczne – przewlekłe zmęczenie, uporczywy świąd skóry, czasem biegunki. To sprawia, że wielu pacjentów trafia do nas dopiero w bardzo zaawansowanym stadium. Wtedy jedyną szansą bywa transplantacja wątroby – mówi prof. Piotr Milkiewicz, kierownik Kliniki Hepatologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych WUM oraz Ośrodka Chorób Rzadkich Wątroby.
PSC zaliczane jest do chorób autoimmunologicznych. Układ odpornościowy chorego zaczyna atakować własne drogi żółciowe, prowadząc do ich zwężenia i zniszczenia wątroby. Skutkiem mogą być nawracające infekcje, sepsa czy rozwój agresywnego raka dróg żółciowych – występującego nawet u 12 proc. pacjentów.
– Nie mamy żadnych skutecznych metod farmakologicznych. Przeszczepienie wątroby ratuje życie, ale nie rozwiązuje problemu, bo choroba potrafi nawracać. To ogromne wyzwanie kliniczne i psychiczne dla pacjentów – podkreślił prof. Milkiewicz.
Według badań WUM, nawet 20 proc. chorych z PSC nie jest w stanie normalnie funkcjonować. – To nie jest zwykłe zmęczenie, jakie wszyscy znamy. To objaw wyniszczający, uniemożliwiający pracę i codzienne aktywności. Do tego dochodzi świąd skóry, który bywa tak uporczywy, że w literaturze opisano przypadki samobójstw. Pacjenci często wycofują się z życia społecznego, czują się wykluczeni – wskazał hepatolog.
O tych problemach w piątek debatuje ponad 30 specjalistów z Europy, USA i Australii. Spotkanie nie stanowi jednak klasycznego sympozjum medycznego. – Skupiamy się na jakości życia pacjentów, a nie tylko na wynikach badań. Chcemy stworzyć narzędzie – kwestionariusz – które pozwoli obiektywnie ocenić, jak bardzo choroba obciąża chorych. To istotne przy ocenie nowych terapii – zapowiedział prof. Milkiewicz.
W obradach udział biorą także psycholodzy, naukowcy zajmujący się jakością życia oraz sami pacjenci, którzy podzielą się swoimi doświadczeniami. Gościem specjalnym będzie Mariusz Jop, były reprezentant Polski w piłce nożnej, obecnie trener Wisły Kraków, który 13 lat temu przeszedł przeszczep wątroby z powodu PSC. – To niezwykły przykład hartu ducha. Grał w ekstraklasie i reprezentacji, mimo że choroba już wtedy niszczyła jego organizm. Jego historia pokazuje, że nawet w tak dramatycznych okolicznościach można walczyć i wygrywać – podkreślił prof. Milkiewicz.
Konferencja wpisuje się w rosnące zainteresowanie problematyką chorób rzadkich w Europie. WUM od lat należy do elitarnej sieci ERN (European Reference Networks) skupiającej najlepsze ośrodki specjalizujące się w diagnozowaniu i leczeniu tych schorzeń. – Pod naszą opieką jest ponad 2500 pacjentów z chorobami rzadkimi wątroby – to największa grupa w Unii Europejskiej leczona w jednym ośrodku – wskazał profesor.
Potwierdź zapis
Sprawdź maila, żeby potwierdzić swój zapis na newsletter. Jeśli nie widzisz wiadomości, sprawdź folder SPAM w swojej skrzynce.
Coś poszło nie tak